زندگي در انتظار فاكتور
مرگ يك نوزاد مبتلا به كمبود مادرزادي فاكتور ۱۳ در روزهاي گذشته، بار ديگر نگاهها را به يكي از قديميترين و در عين حال پيچيدهترين مشكلات نظام سلامت كشور جلب كرده است؛ كمبود فاكتورهاي انعقادي و دشواري دسترسي بيماران هموفيلي به داروهاي حياتي. اگرچه مسوولان حوزه سلامت بارها از تلاش براي تأمين داروهاي بيماران خاص سخن گفتهاند، اما خانوادههاي بيماران هموفيلي معتقدند فاصله ميان وعدهها و واقعيت، هر روز بيشتر ميشود و اين فاصله گاهي به قيمت معلوليت دايمي يا حتي جان بيماران تمام ميشود.
مرگ يك نوزاد به دليل كمبود فاكتور 13
گلي ماندگار|
مرگ يك نوزاد مبتلا به كمبود مادرزادي فاكتور ۱۳ در روزهاي گذشته، بار ديگر نگاهها را به يكي از قديميترين و در عين حال پيچيدهترين مشكلات نظام سلامت كشور جلب كرده است؛ كمبود فاكتورهاي انعقادي و دشواري دسترسي بيماران هموفيلي به داروهاي حياتي. اگرچه مسوولان حوزه سلامت بارها از تلاش براي تأمين داروهاي بيماران خاص سخن گفتهاند، اما خانوادههاي بيماران هموفيلي معتقدند فاصله ميان وعدهها و واقعيت، هر روز بيشتر ميشود و اين فاصله گاهي به قيمت معلوليت دايمي يا حتي جان بيماران تمام ميشود. هموفيلي از جمله بيماريهاي ارثي نادر است كه در آن بدن توانايي كافي براي انعقاد خون ندارد. در چنين شرايطي كوچكترين ضربه، يك جراحي ساده يا حتي خونريزي داخلي خودبهخودي ميتواند جان بيمار را تهديد كند. درمان اين بيماران وابسته به تزريق بهموقع فاكتورهاي انعقادي است و هرگونه وقفه در دسترسي به اين داروها، خطر خونريزيهاي شديد و آسيبهاي جبرانناپذير را افزايش ميدهد. در روزهاي اخير، خبر درگذشت يك نوزاد مبتلا به كمبود فاكتور ۱۳، نگرانيهاي فراواني را ميان خانوادههاي بيماران خاص ايجاد كرده است. فعالان حوزه هموفيلي معتقدند اين اتفاق نبايد صرفاً يك حادثه تلقي شود، بلكه هشداري جدي درباره وضعيت تأمين داروهاي حياتي در كشور است. كمبود فاكتور ۱۳ از بيماريهاي بسيار نادر محسوب ميشود، اما اهميت آن كمتر از ساير انواع هموفيلي نيست. نبود اين فاكتور ميتواند باعث خونريزيهاي شديد، خونريزي مغزي، تأخير در ترميم زخمها و حتي مرگ شود. از آنجا كه تعداد مبتلايان اندك است، بسياري از خانوادهها از همان ابتداي تشخيص بيماري با مشكلات متعددي براي تهيه داروي مورد نياز روبرو ميشوند.
دارويي كه نبايد دير برسد
دكتر مهرداد مقدسي، فوق تخصص هماتولوژي و متخصص انواع بيماريهاي خوني در اين باره به تعادل ميگويد: درمان هموفيلي با بسياري از بيماريهاي ديگر تفاوت اساسي دارد. در بسياري از بيماريها ممكن است چند روز تأخير در مصرف دارو عارضه جدي ايجاد نكند، اما در هموفيلي، زمان نقش تعيينكنندهاي دارد. او ميافزايد: فاكتورهاي انعقادي، داروهاي نجاتبخش هستند. بيمار مبتلا به هموفيلي هنگام خونريزي فرصت انتظار ندارد. اگر دارو در همان ساعات اوليه به بيمار نرسد، احتمال خونريزي مفصلي، خونريزي عضلاني، آسيب مغزي و حتي مرگ افزايش پيدا ميكند. اين فوق تخصص هماتولوژي ادامه ميدهد: در مورد كمبود فاكتور ۱۳ اهميت موضوع دوچندان است، زيرا بسياري از بيماران از بدو تولد با خطر خونريزيهاي كشنده روبرو هستند. درمان پيشگيرانه منظم ميتواند زندگي طبيعي براي بيمار ايجاد كند، اما كوچكترين اختلال در زنجيره تأمين دارو، بيمار را در معرض خطر قرار ميدهد. دكتر مقدسي تاكيد ميكند: تأمين پايدار دارو براي بيماران خاص بايد خارج از فراز و فرودهاي اقتصادي، ارزي و اداري مديريت شود، زيرا هر روز تأخير ممكن است به بروز يك فاجعه انساني منجر شود. خونريزيهايي كه آثارشان تا پايان عمر باقي ميماند اين متخصص انواع بيماريهاي خوني در ادامه ميگويد: يكي از مهمترين مشكلات بيماران هموفيلي، خونريزيهاي مكرر داخل مفاصل است. اين خونريزيها اگر به موقع درمان نشوند، به تخريب غضروف، تغيير شكل مفصل و ناتواني حركتي منجر ميشوند. او توضيح ميدهد: گاهي بيمار به دليل نبود فاكتور مناسب، چند ساعت يا چند روز منتظر ميماند. در اين فاصله خونريزي داخل مفصل ادامه پيدا ميكند. حتي اگر بعداً دارو تزريق شود، ممكن است آسيب مفصل ديگر قابل بازگشت نباشد. دكتر مقدسي خاطرنشان ميكند: بسياري از بيماران بزرگسال هموفيلي كه امروز با عصا يا ويلچر زندگي ميكنند، قرباني خونريزيهايي هستند كه سالها پيش به دليل دسترسي نداشتن به درمان مناسب رخ داده است.
درمان پيشگيرانه؛ راهي براي كاهش هزينهها
اين فوق تخصص هماتولوژي اظهار ميدارد: تأمين منظم دارو نه تنها جان بيماران را حفظ ميكند، بلكه از نظر اقتصادي نيز به سود نظام سلامت است. اگر بيمار بهطور منظم فاكتور دريافت كند، تعداد بستريها، جراحيهاي ارتوپدي، تعويض مفصل، معلوليت و هزينههاي توانبخشي به شكل قابل توجهي كاهش پيدا ميكند. بنابراين درمان پيشگيرانه، سرمايهگذاري براي آينده است. او تأكيد ميكند: هر بار كمبود دارو، هزينههاي بسيار بيشتري نسبت به تأمين منظم آن بر نظام سلامت تحميل ميكند.
بيماران نادر نبايد فراموش شوند
دكتر مقدسي مشخصا به كمبود فاكتور 13 اشاره ميكند و ميگويد: كمبود فاكتور ۱۳ نمونهاي از مشكلات بيماران مبتلا به بيماريهاي نادر است. تعداد اين بيماران ممكن است اندك باشد، اما نياز درماني آنان حياتي است. بسياري از اين داروها مصرف محدودي دارند و در نتيجه شركتهاي توليدكننده نيز انگيزه اقتصادي كمتري براي توليد گسترده آنها دارند؛ موضوعي كه ضرورت برنامهريزي دقيق دولت را دوچندان ميكند.
ضرورت ايجاد ذخاير راهبردي
او در پاسخ به اين سوال كه چه راهكاري ميتواند از بروز كمبود داروهاي بيماران خاص جلوگيري كند، اظهار ميدارد: براي داروهاي حياتي بيماران خاص، ذخاير راهبردي چندماهه در كشور ايجاد شود تا در صورت بروز اختلال در واردات يا توليد، بيماران دچار بحران نشوند. همچنين توسعه توليد داخلي، حمايت از شركتهاي دانشبنيان، تسريع فرآيند ثبت دارو، كاهش بروكراسي واردات و تقويت نظام توزيع از ديگر راهكارهايي است كه ميتواند احتمال كمبود دارو را كاهش دهد.
جان بيماران نبايد قرباني كمبود دارو شود
اين فوق تخصص هماتولوژي با اشاره به درگذشت نوزاد مبتلا به كمبود فاكتور ۱۳ ميگويد: چنين اتفاقي تنها يك خبر تلخ نيست؛ بلكه هشداري است درباره اهميت تأمين مستمر داروهاي حياتي براي بيماران خاص. هموفيلي بيماري قابل كنترل است، به شرط آنكه داروي مورد نياز در زمان مناسب به دست بيمار برسد. تأخير در تأمين فاكتورهاي انعقادي، تنها به افزايش درد و رنج بيماران منجر نميشود، بلكه ميتواند به معلوليت دايمي، خونريزيهاي مرگبار و از دست رفتن جان انسانها بينجامد. دكتر مقدسي در پايان هشدار ميدهد: مديريت زنجيره تأمين داروهاي بيماران خاص بايد به يكي از اولويتهاي اصلي نظام سلامت تبديل شود. زيرا براي بيمار هموفيلي، فاكتور انعقادي تنها يك دارو نيست؛ مرز ميان زندگي و مرگ است.
از كمبود فاكتورها تا هزينه سنگين درمان
از سوي ديگر مدير كانون بيماران هموفيلي خوزستان در مصاحبهاي با اشاره به كمبود شديد برخي داروهاي بيماران هموفيلي گفت: كمبودها به گونهاي بوده كه بيماران براي جراحي هم دارو نداشتهاند و به روشهاي درماني چهار دهه پيش روي آوردهاند. اشرف فرامرزيانپور افزود: از سوي ديگر مساله گراني دارو مطرح است. هر چند بيماران بهطور مستقيم پولي بابت فاكتورها پرداخت نميكنند، اما گراني دارو بر بودجه دانشگاههاي علوم پزشكي و بيمارستانها تأثير ميگذارد و موجب ميشود تعداد كمتري دارو تهيه شود يا با تأخير خريداري شود. او با اشاره به مشكل خاص بيماران مبتلا به فاكتور ۱۳ بيان كرد: مقرر بود اين فاكتور انعقادي از طريق يك شركت ديگر وارد شود، اما هنوز وزارت بهداشت تصميمي در اين خصوص نگرفته و با تعلل موجب به خطر افتادن سلامت بيماران شده است. مدير كانون بيماران هموفيلي خوزستان در ادامه گفت: مشكل ديگر در دسترس نبود درمانهاي جايگزين از طريق تزريق فرآوردههاي خوني است. بسياري از بيماران به اين فرآوردهها حساسيت شديد دارند. در يك مورد، بيماري كه جراحي مهمي در پيش داشت تنها يكچهارم فرآورده مورد نيازش تأمين شد و جراحي به تعويق افتاد و به ناچار براي درمان به تهران اعزام شد. با اين حال، امكان اعزام همه بيماران وجود ندارد و بيماران ديگري نيز به دليل نبود دارو، امكان جراحي يا درمانهاي ضروري مانند دندانپزشكي را ندارند. اشرف فرامرزيانپور با اشاره به هزينههاي سنگين درماني افزود: هزينه دندانپزشكي، آزمايشها، فيزيوتراپي و داروهاي مكمل براي بيماران بسيار بالا رفته و صندوق حمايت از بيماران صعب العلاج نيز هيچ كمكي در اين زمينه نداشته است. او با اشاره به هزينههاي بالاي آزمايشهاي ژنتيك نيز تصريح كرد: مادران بيماران هموفيلي كه قصد بارداري مجدد دارند يا خواهران بيماران كه در آستانه ازدواج هستند، بايد آزمايشهاي ژنتيك انجام بدهند؛ اين آزمايشها هزينههاي سنگيني دارد و براي خانوادههاي كمبضاعت امكانپذير نيست. بهطور مثال تنها يك نمونهگيري از جنين بين ۴ تا ۸ ميليون تومان هزينه دارد و هزينه انجام مراحل كامل اين آزمايش بيش از ۵۰ ميليون تومان است.
فشار رواني بر خانوادهها
كمبود دارو تنها يك مساله درماني نيست؛ خانواده بيماران نيز هر روز با اضطراب زندگي ميكنند. والدين كودكان هموفيلي همواره نگرانند كه در صورت زمين خوردن، تصادف يا حتي يك بازي ساده كودكانه، داروي لازم در دسترس نباشد. برخي خانوادهها ميگويند در زمان كمبود دارو مجبور شدهاند براي پيدا كردن چند ويال فاكتور، به چندين استان سفر كنند يا از بيماران ديگر كمك بگيرند. اين شرايط علاوه بر هزينههاي مالي، فشار رواني سنگيني بر خانوادهها وارد ميكند.
كمبودهاي مقطعي يا بحران مزمن؟
كارشناسان حوزه سلامت معتقدند كمبود داروهاي هموفيلي در سالهاي اخير به موضوعي تكرارشونده تبديل شده است. اگرچه در برخي دورهها وضعيت بهبود يافته، اما بيماران همچنان از كمبود انواع مختلف فاكتورهاي انعقادي، بهويژه داروهاي وارداتي و برخي فرآوردههاي نوتركيب گلايه دارند. وابستگي بخشي از اين داروها به واردات، مشكلات انتقال ارز، محدوديتهاي بينالمللي، افزايش هزينه توليد و طولاني شدن فرآيندهاي اداري، از جمله عواملي است كه در ايجاد كمبود نقش دارند.
