زندگي ميان برزخ معلوليت و محروميت
«آكندروپلازي» يك اختلال ژنتيكي است كه باعث رشد غيرطبيعي استخوان‌ها مي‌شود و به نوعي كوتاه قدي ارثي منجر مي‌شود. افراد مبتلا به آكندروپلازي ممكن است قد كوتاه، سر بزرگ‌تر از متوسط، اندام‌هاي كوتاهتر و نسبت اندام بدن نامتعادل داشته باشند.
كوتاه قامتي يك ويژگي زيستي است، نه يك نقص
گلي ماندگار|
«آكندروپلازي» يك اختلال ژنتيكي است كه باعث رشد غيرطبيعي استخوان‌ها مي‌شود و به نوعي كوتاه قدي ارثي منجر مي‌شود. افراد مبتلا به آكندروپلازي ممكن است قد كوتاه، سر بزرگ‌تر از متوسط، اندام‌هاي كوتاهتر و نسبت اندام بدن نامتعادل داشته باشند. بيماري كوتولگي به عنوان يكي از انواع نارسايي گرفته مي‌شود و به علت موتاسيون در ژن FGFR3 كه براي رشد استخوان‌ها مهم است، ايجاد مي‌شود، كه هر دو والدين ژن ناسلام FGFR3 را به فرزند‌شان منتقل مي‌كنند. افراد مبتلا به آكندروپلازي نياز به مراقبت‌هاي پزشكي و ارتباط نزديك با تيم پزشكي دارند تا به مشكلات مربوط به اين اختلال مانند مشكلات خواب، مشكلات تنفسي، مشكلات استخواني و ساير مشكلات جسمي كمك لازم را بدهند. افراد كوتاه‌قامت در ايران، با وجود توانمندي‌هاي قابل توجه در حوزه‌هاي مختلف، همچنان با چالش‌هاي فراواني در زندگي روزمره، اشتغال، آموزش، درمان و حتي پذيرش اجتماعي روبه‌رو هستند. يكي از مهم‌ترين مشكلات اين گروه، نبود زيرساخت‌هاي مناسب و كمبود داروهاي حياتي نظير وكسزوگو (Voxzogo) است؛ دارويي كه اميد تازه‌اي براي كودكان مبتلا به آكندروپلازي فراهم كرده است.
زندگي در جامعه‌اي بدون آمادگي براي تفاوت‌ها
نخستين چالش افراد كوتاه‌قامت در ايران، نبود دسترسي آسان به امكانات عمومي است. ابعاد نامتناسب وسايل حمل‌ونقل، سرويس‌هاي بهداشتي، پله‌ها و ميزهاي مدارس، زندگي روزمره را براي اين افراد بسيار دشوار مي‌كند. مهناز.ك، زن كوتاه‌قامتي از كرج مي‌گويد: «هر بار كه مي‌خوام از تاكسي استفاده كنم، بايد با راننده بحث كنم كه صندلي رو تنظيم كنه. توي بانك يا اداره، پيشخوان‌ها اونقدر بلندن كه مجبورم كمك بخوام.» در مدارس، دانش‌آموزان كوتاه‌قامت اغلب هدف تمسخر و قلدري همسالان خود قرار مي‌گيرند و در نبود مربي يا مشاور آگاه، اين فشارها گاهي به انزواي اجتماعي يا ترك تحصيل مي‌انجامد. همچنين در بازار كار، اغلب كارفرمايان به‌دليل پيش‌داوري‌هاي نادرست، از استخدام افراد كوتاه‌قامت خودداري مي‌كنند.
كمبود «وكسزوگو» و اميدي كه كمرنگ مي‌شود
وكسزوگو (vosoritide) دارويي است كه از سال ۲۰۲۱ ميلادي توسط سازمان غذا و داروي امريكا (FDA) تأييد شد. اين دارو با تحريك رشد استخواني در كودكان مبتلا به آكندروپلازي (شايع‌ترين نوع كوتولگي) مي‌تواند تأثير مثبتي بر قد و كيفيت زندگي آنان داشته باشد. اما در ايران، اين دارو يا اصلا موجود نيست يا به‌شكل بسيار محدود و با قيمت‌هاي نجومي در بازار سياه يافت مي‌شود. پدر يك كودك مبتلا در تهران مي‌گويد: « نسخه‌اش را از پزشك گرفتيم، اما نه داروخانه داشت، نه واردكننده مشخص بود. در بازار آزاد قيمت هر آمپول بالاي ۸۰ ميليون تومان است. كسي توان خريد آن را ندارد.» در حال حاضر بسياري از خانواده‌ها مجبورند براي تهيه دارو به خارج از كشور مراجعه كنند، كه اين موضوع هم با مشكلات ارزي، تحريم‌ها و محدوديت‌هاي واردات همراه است. نبود حمايت بيمه‌اي از اين دارو نيز باري مضاعف بر دوش خانواده‌ها گذاشته است.
نبود سياستگذاري جامع حمايتي
در حالي كه برخي كشورها براي افراد كوتاه‌قامت قوانين حمايتي ويژه‌اي وضع كرده‌اند (از معافيت‌هاي مالياتي تا مناسب‌سازي فضاي شهري) در ايران، هنوز سياست روشني براي شناسايي، طبقه‌بندي و حمايت از اين گروه وجود ندارد. حتي سازمان بهزيستي هم آمار دقيقي از تعداد افراد كوتاه‌قامت در كشور ارائه نداده است. به گفته يكي از فعالان حوزه معلوليت: «كوتاه‌قامتان نه جزو رسمي جامعه معلولان حساب مي‌شوند، نه جامعه سالم. يه وضعيت برزخي دارن كه موجب شده از اكثر حمايت‌ها بي‌بهره بمانند.»
درخواست فعالان اجتماعي
فعالان حوزه حقوق افراد داراي معلوليت و كوتاه‌قامتان خواستار اقدامات زير از سوي دولت و نهادهاي مسوول هستند :
ثبت رسمي و طبقه‌بندي آماري افراد كوتاه‌قامت در سيستم بهزيستي و سلامت
واردات و پوشش بيمه‌اي داروي وكسزوگو با همكاري وزارت بهداشت
مناسب‌سازي فضاي شهري، وسايل نقليه و مدارس
مبارزه با كليشه‌هاي اجتماعي و آموزش عمومي درباره حقوق و توانمندي‌هاي اين افراد
تسهيل اشتغال، وام‌هاي حمايتي و آموزش‌هاي مهارتي ويژه.
يك ويژگي زيستي است، نه يك نقص
مهرك منافي، يكي ديگر از مددكاران بيماران كوتاه قامت به «تعادل» مي‌گويد: كوتاه‌قامت بودن يك ويژگي زيستي است، نه يك نقص. اما جامعه‌اي كه براي تفاوت‌ها آمادگي ندارد، آن را به يك چالش دائمي بدل مي‌كند. امروز، مهم‌ترين نياز افراد كوتاه‌قامت در ايران، درك، همراهي و سياستگذاري آگاهانه‌اي است كه آنان را از حاشيه به متن جامعه بياورد. او مي‌افزايد: همزمان، كمبود داروي حياتي وكسزوگو، مي‌تواند آينده هزاران كودك را تيره‌تر كند، مگر آنكه مسوولان هر چه زودتر چاره‌اي بينديشند.
بازهم پاسكاري مسوولان
اين مددكار اظهار مي‌دارد: متاسفانه باز هم بهانه سازمان غذا و دارو براي وارد نكردن داروي مورد نياز اين بيماران همان نبود بودجه و اينكه بيمه‌ها زير بار تامين هزينه‌هاي اين داروها نمي‌روند، است. او مي‌افزايد: سوال اينجاست اگر اين دارو وارد كشور نمي‌شود چطور در بازار سياه به قيمت‌هاي نجومي به فروش مي‌رسد؟ چه كساني اين داروها را وارد مي‌كنند؟ چرا نبايد اين افراد هم مانند همه از مزاياي درماني برخوردار باشند؟ اين افراد در جايي مانند برزخ گير افتاده‌اند، نه معلول به حساب مي‌آيند و نه فرد سالم
.
رنج بيماري را با رنج بي‌توجهي همراه كرده‌اند
مهرك منافي در بخش ديگري از سخنان خود به داروي جديدي كه براي بيماران مبتلا به «آكندروپلازي» كشف شده اشاره مي‌كند و مي‌گويد: اين دارو در سال 2020 كشف و به ثبت رسيد از آن تاريخ تاكنون بارها و بارها مبتلايان به اين بيماري و انجمني كه آنها را مورد حمايت قرار مي‌دهد خواستار واردات اين دارو شده‌اند. او مي‌افزايد: اما هر بار پاسخي كه دريافت كرده‌اند بهانه‌هايي مانند نبود بودجه براي واردات يا حتي اگر وارد شود بيمه‌ها آن را تحت پوشش قرار نمي‌دهند و... بوده است. در حالي كه اين دارو در اكثر كشورهاي دنيا به صورت رايگان يا با هزينه‌اي بسيار ناچيز در اختيار اين بيماران قرار مي‌گيرد. منافي خاطرنشان مي‌كند: اين هم نوع جديدي از مديريت است كه چند سالي است در حوزه دارویي كشور باب شده و مديران به بهانه‌هاي مختلف از واردات داروهايي كه با جان بيماران سر و كار دارد شانه خالي مي‌كنند و رنج بيماران را با رنج به توجهي همراه كرده‌اند.
آب پاكي روي دست بيماران
آخرين باري كه بيماران مبتلا به «آكندروپلازي» خواستار واردات داروي «وكسزوگو» بودند رييس سازمان غذا و دارو اعلام كرد كه اگر بخواهيم اين دارو را وارد كنيم بايد وارد فهرست داروها شود و وارد فهرست شدن اين دارو هم الزاما به اين معنا نيست كه بيمه هزينه اين دارو را تقبل كند. بيمه‌ها بايد پول داشته باشند تا بتوانند داروها را تحت پوشش قرار دهند. اما نكته اينجاست كه به گفته رييس هيات‌مديره انجمن (كوتاه قامتان بلندهمت) قبلا داروهاي ديگر براي اين بيماران وارد مي‌شد كه تا سال 1399 هم اين داروها تحت پوشش بيمه بود و بعد از پوشش بيمه‌اي همان داروهاي قديمي هم برداشته شد.
خطر توقف رشد در كودكان مبتلا به آكندروپلازي
محبوبه ابراهيم خاني افزود: وقتي دسترسي به اين داروها نباشد، رشد در كودكان داراي اين اختلال هم متوقف مي‌شود. دارو بايد تا چند سال به صورت مداوم مورد استفاده قرار بگيرد، اما امروز اين داروها در دسترس خانواده‌ها نيست. هزينه دارو و درمان براي اين افراد بسيار سنگين بوده و كمتر خانواده‌اي مي‌تواند اين هزينه‌ها را بپردازد. پدر يكي از مبتلايان به آكندروپلازي نيز در اين باره به ايلنا گفت: دو سال است كه به هر سازماني كه توانستم براي وارد كردن داروي وكسزوگو به ايران، نامه زدم و پيگيري كردم. حتي قبل از آن نيز به خارج از كشور ايميل زدم تا دكتري پيدا كنم و موفق شدم در امريكا، اسپانيا و آلمان پزشك پيدا كنم. در داخل كشور نيز براي واردات دارو به وزارت بهداشت و سازمان غذا و دارو، معاونت درمان و وزير مكاتبه كردم تا به نحوي به دارو براي درمان فرزندم دسترسي پيدا كنم، اما متاسفانه هنوز نتيجه نگرفتم.
هر بسته داروي وكسزوگو ۶۲۰۰ يورو قيمت دارد
او خاطرنشان كرد: اين دارو در تمام جهان، حتي در كشورهاي آسيايي نيز استفاده مي‌شود. هر بسته اين دارو ۶۲۰۰ يورو قيمت دارد و هر خانواده‌اي بايد تا زماني كه صفحات رشد كودك باز است، از اين دارو استفاده كند كه حدودا تا سيزده، چهارده سالگي ادامه دارد. اما واقعا هزينه بسيار زيادي دارد. من همچنان تلاش مي‌كنم تا در اين بازه زماني كه براي رشد او مهم است، به هر نحوي كه شده براي درمان فرزندم به اين دارو دسترسي پيدا كنم.
بهانه تازه سازمان غذا و دارو باز هم «ميزان اثربخشي»
پير صالحي، رييس سازمان غذا و دارو در خصوص علت عدم واردات داروي وكسزوگو به كشور اظهار داشت: بايد داروي وكسزوگو وارد فهرست شود و وارد فهرست شدن اين دارو الزاما به اين معنا نيست كه بيمه هزينه اين دارو را تقبل كند. بيمه‌ها بايد اين پول را داشته باشند تا قبول كنند. وي افزود: مصرف اين دارو بيماري را كاملا درمان نمي‌كند، بلكه تا حدودي به بهبود اين بيماري كمك مي‌كند. در حال حاضر اين دارو تاييديه‌هاي لازم را از نظر شوراي تاييد دارو ندارد كه وارد فهرست شود. اين داروي جديدي است كه بايد بيماران و خانواده‌هاي آنها، صبر كنند تا اين دارو وارد فهرست شود و مشابه اين دارو در داخل توليد شود و تا زماني كه وارد فهرست نشود توليد داخلي نيز صورت نمي‌گيرد.
به گفته پيرصالحي موضوع هزينه بالا و ميزان اثربخشي اين دارو است كه هنوز مورد قبول شوراي تاييد دارو قرار نگرفته است. شوراي تاييد دارو، بخشي از سازمان غذا و دارو است كه وظيفه ارزيابي و تاييد داروها را بر عهده دارد. اين شورا با بررسي مدارك و مستندات مربوط به داروهاي جديد و موجود، از ايمني، اثربخشي و كيفيت آنها اطمينان حاصل مي‌كند و سپس مجوز ورود به بازار را صادر مي‌كند.
