هزار و ۱۴۸ بيمار پروانه‌اي پرونده دارند
بيماري «اي بي» يا «اپيدرمولايزيس بولوزا» يك اختلال ژنتيكي پوست است. در افراد سالم، لايه خارجي پوست توسط قلاب‌هاي پروتئيني از جنس كراتين يا كلاژن به هم متصل شده‌اند و اين قلاب‌ها مانع حركت جداگانه اين دو لايه مي‌شوند.
بيماري «اي بي» يا «اپيدرمولايزيس بولوزا» يك اختلال ژنتيكي پوست است. در افراد سالم، لايه خارجي پوست توسط قلاب‌هاي پروتئيني از جنس كراتين يا كلاژن به هم متصل شده‌اند و اين قلاب‌ها مانع حركت جداگانه اين دو لايه مي‌شوند. اما در افراد مبتلا به بيماري «اي‌بي» به دليل نقص در توليد پروتئين، اين قلاب‌ها به درستي ساخته نمي‌شوند. به همين دليل كوچك‌ترين عملي كه باعث اصطكاك بين دو لايه پوست شود، مانند ماليدن يا فشار موجب تاول و حتي زخم‌هاي خطرناك مي‌شود. اين در حالي است كه از هر يك ميليون تولد نوزاد زنده، ۵۰ نوزاد به اين بيماري دردناك و جانكاه دچار مي‌شوند. اين بيماري در هر نژادي شايع است و هر دو جنس زن و مرد را مبتلا مي‌كند.
آيا بيماري «اي‌بي» درمان قطعي دارد؟
تاكنون هيچ گونه درمان قطعي براي اين بيماري پيدا نشده است. در حال حاضر درمان‌ها بيشتر در حد تسكيني و جلوگيري از پيشروي زخم‌ها بوده و هدفشان تخفيف درد و علائم بيماري به ويژه از طريق آموزش و توانمندسازي خانواده‌هاست.
زخم‌هاي بي‌پايان
حجت‌الاسلام سيد حميدرضا هاشمي گلپايگاني مدير خانه «اي‌بي» به ايلنا گفت: در حال حاضر تعداد بيماران پروانه‌اي كه در ايران شناسايي و برايشان پرونده تشكيل شده، شامل هزار و ۱۴۸ نفر است و بر اساس تحقيقات انجام شده در ايران بايد حدود ۱۵۰۰ بيمار پروانه‌اي داشته باشيم و كه تعدادي از اين بيماران به اين انجمن مراجعه نكرده و هنوز شناسايي نشده‌اند. او ادامه داد: تقريبا اين بيماران در همه كشور شناسايي شده‌اند اما تعداد آنها در مناطق محروم بيشتر است و از سن نوزادي تا ۳۰تا ۳۵ سال ديده مي‌شوند و گاهي هم بيمار در سن ۵۷ سالگي هم داريم
نبود پانسمان و تحريم آن مشكل بيماران «اي‌بي»
موسس خانه «اي بي» گفت: مشكل بيماران «اي‌بي» پانسماني است كه در كشور سوئد توليد مي‌شود و ما در كشور چنين پانسماني را نداريم و به دليل تحريم‌هاي امريكا امكان تهيه آن از ما سلب شده است. هاشمي گلپايگاني افزود: مشكل ما پانسماني است كه در كشور سوئد توليد مي‌شود و ما در كشور چنين پانسماني را نداريم. قريب به ۱۰۰ كشور از اين پانسمان استفاده مي‌كنند و بيماران «اي‌بي» در ايران نيز طي چند سال گذشته از همين محصول استفاده مي‌كردند، اما پس از خروج امريكا از برجام و به دليل تحريم‌ها، بسياري از اين بيماران به دليل نرسيدن پانسمان‌هاي مخصوص و داروها جان خود را از دست دادند. او گفت: تامين يك قطع A۴ پانسمان مورد نياز براي اين بيماري يك ميليون تا دو ميليون تومان هزينه دربردارد و به هيچ عنوان در بازار آزاد قابل تهيه نيست، كشورهاي مختلفي اين پانسمان را توليد مي‌كنند، اما بهترين نوع پانسمان مورد نظر براي اين بيماران در كشور سوئد است كه متاسفانه در حال حاضر با وجود تحريم‌ها تهيه آن بسيار سخت شده است.
۴۰۰ بيمار با زخم شديد داريم
هاشمي گلپايگاني تاكيد كرد: در حال حاضر از ۱۱۴۸ بيمار پراونه‌اي شناسايي شده توسط خانه «اي بي» ۴۰۰نفر داراي زخم شديد هستند كه دراين حالت اين افراد ماهانه به ۴تا ۵ بسته پانسمان نياز دارند اما به دليل تحريم و نبود پانسمان ما فقط در ماه ۲ بسته پانسمان مي‌توانيم در اختيارشان بگذاريم. او تصريح كرد: خانه
«اي بي» به دليل اينكه رديف بودجه دولتي ندارد و هنوز هم اين بيماري تحت پوشش بيماري‌هاي خاص قرار نگرفته است با كمك‌هاي خيرين اداره مي‌شود وازبيماران خود حمايت مي‌كند و ماهانه به هر بيمار ۵۰۰هزار تومان كمك مي‌كند و درمناسب‌هاي ديگري هم مانند اعياد و تولد اين بيماران هديه‌هايي براي آنها ارسال مي‌كند. همچنين اين موسسه دوبسته دارويي و بهداشتي به ارزش ۲ ميليون تومان هم براي بيماران تحت پوشش خود ارسال مي‌كند كه بسته دارويي به صورت ماهانه شامل اقلام دارويي مورد نيازآنها و بسته بهداشتي در سال دو باربراي آنها ارسال مي‌شود. هاشمي گلپايگاني ادامه داد: همچنين اين موسسه كمك هزينه دندانپزشكي، بالن و جراحي نيز براي اين بيماران پرداخت مي‌كند و براي انجام جراحي‌هاي مختص به اين بيماران نيز با بيمارستان‌ها هماهنگي‌هاي لازم را انجام مي‌دهد.
۹۰ درصد مبتلايان به «اي‌بي»حاصل ازدواج‌هاي فاميلي‌اند
مدير خانه «اي بي» گفت: بيش از ۹۰ درصد مبتلايان به اين بيماري حاصل ازدواج‌هاي فاميلي هستند. يكي از راه‌هاي پيشگيري از بروز اين گونه بيماري‌ها، آموزش به خانواده‌ها براي پرهيز از ازدواج‌هاي فاميلي و همچنين ارايه آموزش‌هايي در زمينه فرزندآوري است. هاشمي گلپايگاني افزود: بخشي از بحث جلوگيري از تولد كودكان «اي بي» در ممانعت از ازدواج‌هاي فاميلي است، اما بخش ديگري از اين موضوع مربوط به خانواده‌هايي است كه با وجود يك كودك پروانه‌اي باز هم بچه‌دار مي‌شوند، زيرا بسيار ديده شده است در يك خانواده با وجود فرزند مبتلا بازهم فرزندان بعدي مبتلا به اين بيماري مي‌شوند. مدير خانه «اي بي» تاكيد كرد: اين بيماري به دليل فقر فرهنگي، نبود آموزش و آشنايي كافي مردم به ويژه در استان‌هاي جنوبي و گرمسير بسيار گزارش شده است. هاشمي گلپايگاني افزود: با توجه به اينكه از هر ۵۰ هزار زايمان زنده يك نفر مبتلا به اين بيماري را مي‌توان در نظر گرفت، پيش‌بيني مي‌شود كه در ايران ۱۵۰۰ نفر بيمار «اي‌بي» باشد.
